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  • 白血病

    白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 白血病 外文名: leukemia
    别名: 血癌 病原学: 白细胞
    季节分布: 四季 传染病:
    临床表现: 发热、贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等 并发症: ?#29616;?#30340;感染或败血症、高尿酸血症等
    疫苗预防: 就诊科室: 内科
    发病部位: 全身 相关手术: 干细胞移植
    相关检查: 血象、骨髓象
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    • 莫小夏2012年3月,民政部、财政部、人力资源和社会保障部、卫生部日前联合下发《关于开展重特大疾病医疗救助试点工作的意见》。儿童急性白血病和先天性心脏病、妇女宫颈癌、乳腺癌、重度精神疾病等病种,将优先纳入救助范围。
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      白血病的症状?#24515;?#20123;?

    目录

    病因/白血病 编辑

    1.病毒因素

    RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

    2.化学因素

    一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄?#38534;P16、VM26等?#21152;?#33268;白血病作用。

    3.放射因素

    有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不?#33539;ā?#32463;常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。

    4.遗传因素

    有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

    分类/白血病 编辑

    按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数?#38534;?#24930;性白血病细胞分化较好,以?#23383;?#25110;成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。

    临床表现/白血病 编辑

    儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐渐进展。此外,少数患者可以抽搐、失明、牙痛、牙龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状。

    1.发热

    是白血病最常见的症状之一,表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染,其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见,肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到,?#29616;?#32773;可发生败血症、脓毒血症等。发热也可以是急性白血病本身的症状,而不伴有任何感染迹象。

    2.感染

    病原体以细菌多见,疾病后期,由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用,真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险,须加以注意。

    3.出血

    出血部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见,也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见,可以是首发症状。

    4.贫血

    早期即可出现,少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS),以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心?#38534;?#27668;短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病,老年病人更多见。

    5.骨和关节疼痛

    骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛,可为肢体或背部?#33268;?#24615;疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难。逾1/3患者?#34892;?#39592;压痛,此征有助于本病诊断。

    6.肝脾和淋巴结肿大

    以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高,慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见,程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔、肠?#30340;ぁ?#33145;膜后等淋巴结。

    7.中枢神经系统白血病(CNSL)

    CNSL?#23548;?#24615;白血病?#29616;?#24182;发症,常见于ALL和AML中的M4和M5,但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血?#20113;?#38556;,因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜,其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者?#22411;?#30171;、呕?#38534;?#39033;强、视乳头水肿,甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现,可类似颅内出血,轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。

    8.其他组织和器官浸润

    ALL皮肤浸润比AML少见,但?#21644;?#28024;润较多见。?#21644;?#30333;血病也常出现在?#33322;?#26399;ALL,表现为单或双侧?#21644;?#30340;无痛性肿大,质地坚?#21442;?#35302;痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵?#30149;?#20083;房、腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍。

    9.慢性粒细胞白血病的症状

    起病缓慢,早期常无自觉症状,多因健?#23548;?#26597;或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展,可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢?#33322;?#30340;表现。由于脾肿大而感左?#32454;?#22368;胀、食后饱胀等症状。检查时最为突出的是脾肿大,往往就医时已达脐平面。病情可稳定1~4年,之后进入加速期,迅速出?#21046;?#34880;及更多症状,然后很快进入急变期,可以急变为AML或者ALL,临床表现与急性白血病完全一样,治疗效果和预后则比原发性急性白血病更差,通常迅速死亡。

    治疗/白血病 编辑

    由于白血病分型和预后分层复杂,因此没?#26143;?#31687;一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的?#32435;疲?#30456;当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

    1.AML治疗(非M3)

    通常需要首先进行联合化疗,?#27492;健?#35825;导化疗?#20445;?#24120;用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得?#33322;猓?#36827;一步可以根据预后分层?#25165;?#32487;续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。

    2.M3治疗

    由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML?#24615;?#21518;最好的类型。越来越多的研究显示,全?#35789;?#32500;甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要?#32454;?#25353;照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

    3.ALL治疗

    通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。?#33322;?#21518;需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移?#30149;?#21512;并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

    4.慢性粒细胞白血病治疗

    慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早?#26131;?#37327;治疗,延迟使用和使用不规?#24230;?#26131;导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚?#27542;?#26399;服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早?#25165;?#24322;体移?#30149;?/p>

    5.慢性淋巴细胞治疗

    早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫?#23601; ?#25239;CD52单抗等也?#34892;А?#36817;年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以?#24760;?#24322;体移植治疗。

    6.中枢神经系统白血病的治疗

    虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血?#20113;?#38556;,因此这些患者通常需要做腰穿?#39318;?#39044;防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

    7.干细胞移植

    除了少数特殊患者可能会?#24188;?#20307;移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移?#30149;?#38543;着移?#24067;?#26415;的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。

    8.新的治疗方法展望

    虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移?#21442;?#25239;宿主病等并发症可能?#29616;?#24433;响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通?#36820;?#33410;剂等。

    预后/白血病 编辑

    除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病?#23395;?#26377;多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后?#21152;?#35813;尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案。这些预后指标中,尤其以染色体和各种基因异常为重要。  

    易患人群/白血病 编辑

    1、放射线工作人员。
    2、与二苯蒽,苯苾、甲基苯苾等化学物质长期密切接触的人员。
    3、长期接受放射线治疗且防护不严的病人。
    4、较长期应用药物的患者。
    5、有白血病?#26131;?#21490;的青少年。

    预防/白血病 编辑

    1、远离辐射和化学物
    辐射对人体健康有一定的威胁,尤其是长期处在电脑强辐射的环境中的工作人员。所以,想要预防白血病,首先要做的就是减少使用电脑和手机的时间。其次,尽量不要接触甲醛、苯等致癌物质。
    2、慎用药物
    是药三分毒,滥用药物不仅易损害肝肾功能,还会导致其他疾病。尤其是抗癌药,必须在医生的指导下服用。
    3、注意饮食卫生
    蔬菜水果上的农残如果没有洗净,人体进食后会经过消化吸收进入血液,影响骨髓的造血功能,引发白血病。所以,能去皮的尽量去皮,如果不能去,也一定要把果皮清洗干净再食用。

    饮食禁忌/白血病 编辑

    1、白血病病人都须忌生冷食物,如冷水、凉菜、生菜、杏等。都须禁忌暴饮暴?#24120;?#22914;酗酒、嗜?#24120;?#39135;用?#31361;⑿入?#29006;炸等食物。
    2、此外中医中白血病病人食五味不可偏嗜,肝病禁?#31890;?#24515;病禁咸,脾病禁酸,肺病禁苦,肾病禁甘。
    3、白血病身体大虚的病人,忌食不易消化的食物,如?#22270;濉?#27833;炸的肉类以及腊肉、鱼干、年糕、韭菜等。
    4、白血病病人若有发热,忌辛辣、油腻,如?#33519;貳?#29983;姜、?#21980;狻?#37202;类等。
    5、虚寒病人忌生冷、寒凉,如冷食、冷菜、生瓜、生果等。水肿病人,皆忌过量食盐。糖尿病病人忌?#31243;恰?br /> 6、若还兼有胃病忌食刺激性食物。腹泻忌生冷瓜果。失眠忌饮浓茶及晚饭过饱。
    7、白血病患者伴有疮痈肿毒病人忌食羊肉、蟹、虾以及辛辣刺激性食物。

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