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  • 帕金森症

    帕金森病(PD)又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。流行病学显示,患病率为15~328/10万人口,>65岁人群约1%;发病率为10~21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为:中脑黑?#25163;?#23494;部、蓝斑神经元色素脱失,黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为:中脑黑?#25163;?#23494;部、蓝斑神经元脱失致上述部?#24739;?#20854;神经末梢处多巴胺(DA)减少,(DA减少≥70%时产生PD临床表现),而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(ACH)作用相对?#33322;珼A与ACH平衡失调。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 帕金森症 外文名: Parkinson disease,PD
    症状表现: 运动过缓,肌强直,静止性震颤,姿势步态异常,?#29616;?精神异常,睡眠障碍,自主神经功能障碍,感觉障碍 就诊科室: 内科
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    目录

    病因/帕金森症 编辑

    病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

    临床表现/帕金森症 编辑

    1.运动症状

    运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

    2.非运动症状

    ?#29616;?精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

    检查/帕金森症 编辑

    CT、MRI检查可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等,PET和SPECT检查可显示多巴胺代谢异常。

    诊断/帕金森症 编辑

    诊断标?#21152;校?/b>

    UK脑库诊断标?#32908;?#20013;国诊断标?#32908;?#26085;本诊断标?#32908;?#27431;盟诊断标准等。

    英国脑库PD诊断标准:

    1.纳入标准

    运动迟缓(随意运动↓,进行性言语和重复动作幅度变小),至少符合下列表现之一:①肌强直?#34382;?~6Hz静止性震颤?#34382;?#23039;势不稳(并非由视觉、?#24052;?#21151;能、小脑或本体觉障碍引起)。

    2.支持标准

    ①单侧起病?#34382;?#23384;在静止性震颤?#34382;?#36827;行性病程?#34382;?#30151;状长期不对称,起病一侧症状最明显?#34382;軱-dopa反应良好(70%~100%)?#34382;轑-dopa诱导的舞蹈症?#34382;?#23545;L-dopa有反应?#20013;?年或以上?#34382;?#20020;床病程10年以上。

    3.排除标准

    ①反复卒中史,帕金森样症状阶梯性?#21448;兀虎?#21453;复头部外伤史?#34382;?#26126;确脑炎病史?#34382;?#30151;状出现是有镇静药物治疗史?#34382;?#30151;状?#20013;航猓虎?年后仍表现为严格单侧症状?#34382;?#26680;上性麻痹?#34382;?#23567;脑症状?#34382;?#26089;期?#29616;?#30340;自主神经功能障碍?#34382;?#26089;期?#29616;?#30340;痴呆、记忆、语言和行为异常;?Babinski征阳性;?CT检查发现?#34892;?#33041;肿瘤或交通性脑积水;?大剂量L-dopa治疗无反应(排除吸收不良);?MPTP接触史。

    鉴别诊断/帕金森症 编辑

    1.帕金森综合征

    常见的病因有以?#24405;?#31181;:中毒、感染、药物、脑血管病等。

    2.帕金森叠加综合征

    多系统萎?#37232;∕SA)、进行性核上性麻痹(PSP)、皮层基底节变性(CBGD)、路易体痴呆(DLB)等。

    (1)多系统萎?#37232;∕SA)临床表现肌强直和运动迟缓而震颤不明显,可伴随小脑受损征和自主神经受损征,对左旋多巴制剂反应较差。神经病理见壳核、苍白球、尾状核、黑质及蓝斑明显的神经细胞脱失、变性和神经胶质细胞增生,神经胶质细胞胞浆内可发现嗜银包涵体。

    (2)进行性核上性麻痹(PSP)轴性、对称性帕金森病样表现,早期出现姿势不?#35748;?#21518;倾?#26775;?#38663;颤少见。特征性的垂直性凝视麻痹,表现为眼球共同上视或?#29575;?#40635;痹。左旋多巴制剂治?#21697;床?#24212;。头部MRI可表现有?#33018;?#40479;征”。

    (3)皮质基底节变性(CBGD)可有姿势性或动作性震颤、肌僵直,对左旋多巴制剂反应差,失用,异己手征,皮层性感觉障碍,部分有?#29616;?#38556;碍,晚期可轻度痴呆。

    (4)路易体痴呆(LBD)痴呆?#29616;兀?#21457;病早于帕金森病样表现,也可在PD发病后一年内发生痴呆。早期出现视幻觉、妄想、谵妄,波动性?#29616;?#38556;碍,觉醒和注意力变化。病理:大?#20113;?#36136;和脑干神经元胞质内可见Lewy小体和苍白体。

    3.变性(遗传)性帕金森综合征

    (1)亨廷顿病(HD)

    (2)肝豆状核变性(WD)肝损害,角膜K-F环,血清铜、铜蓝蛋白减低;

    (3)苍白球黑质红核色素变性(HSD)MRI检查TWI示双苍白球外侧低信号,内侧?#34892;?#30340;高信号,称为“虎眼征”。骨髓巨?#19978;?#32990;和周围血淋巴细胞的Giemsa-Wright染色中可找到海蓝色组织细胞;

    (4)原发性基底节钙化

    4.原发性震颤

    是震颤相关疾病中最常见的一种,与震颤为主要症状的帕金森病患者早期难?#32422;?#21035;。原发性震颤发病?#26174;紓?#26377;阳性?#26131;?#21490;,为常染色体显性遗传。震颤的特点为姿势性或动作性,频率为4~8Hz,幅度较小,通常在运动和紧张时?#21448;兀?#39278;酒可减轻症状。可波及到头部,服普奈洛尔?#34892;А?#26080;肌强直和运动迟缓等症状。

    治疗/帕金森症 编辑

    合理选用药物和理疗,控制或减轻症状,预防继发性的功能障碍;积极进行运动功能训练,尽力改善运动、平衡和协调功能;积极进行作业治疗?#33073;?#35821;训练,设法维持或提高日常生活活动能力。

    现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗,主要从减轻病痛、延缓疾病发?#26775;?#25552;高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动?#21697;?#20026;主的综合康复治疗,改善患者功能,提高生活质量。

    预后/帕金森症 编辑

    本病最大的危害在于患者生活质量?#29616;?#19979;降,生活不能自理,并常出现多种并发症。

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