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  • 多发性硬化症

    多发性硬化症(MS)是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。

    编辑摘要

    基本信息 编辑信息模块

    中文名: 多发性硬化症 外文名: multiple sclerosis,MS
    临床表现: 首发症状大多数为一个或多个肢体无力 发病部位: ?
    常见病因: 可能与遗传、环境等因素有关 多发群体: 青年女性、中年女性
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    目录

    病因/多发性硬化症 编辑

    病因不明,与遗传因素有关,环境因素如病毒感染、地理位置自身免疫反应等有一定关系。

    ?#20013;?span class="f18">/多发性硬化症 编辑

    目前公认MS临床?#20013;停?/p>

    1.复发缓解型MS(RRMS)

    MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。

    2.继发进展型MS(SPMS)

    RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者?#24615;?0%在10年内/80%在20年内转变为本型。

    3.原发进展型MS(PPMS)

    MS的少见病程类型,10%~15%MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。

    4.进展复发型MS(PRMS)

    MS的少见病程类型,约5%~10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。

    临床表现/多发性硬化症 编辑

    多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球?#20013;?#24615;、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震,特别是年轻患者急性眩晕及垂直性眼震?#20013;?#20110;眩晕停止之后应想到本病。

    本病早期可有波动性感音性神经性聋?#33073;?#26197;,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。如果脑干和小脑内有髓鞘脱失区,或硬化斑块,损害了前庭核或与前庭有联系的结构,临床则表现为?#20013;?#24615;眩晕,转头时眩晕加重并伴恶心呕吐。耳鸣及耳聋较少见。部分患者有眼球震颤,形式多变。垂直性眼震同时有摆动性跳动性水平性眼震也较常见。该眼震快相指向凝视?#36739;頡?/p>

    检查/多发性硬化症 编辑

    头颅CT检查,磁共振成像检查(MRI),而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段,阳性率可达62%~94%。脑脊液检查,脑干听觉诱发电位等。

    眼部检查:视诱发电位(VEP)检查有异常;视野检查可出?#31181;行?#26263;点,偏盲和其他缺损等异常。

    诊断/多发性硬化症 编辑

    根据临床表现不同,诊断MS必需的进一步证据也不相同,可分为以?#24405;?#31181;情况:

    1.第一类情况

    临床表现:≥2次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b;

    2.第二类情况

    临床表现:≥2次临床发作a;1个病灶的客观临床证据;

    诊断MS必需的进一步证据:空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

    (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑?#36951;浴?#36817;皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

    (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

    3.第三类情况

    临床表现:1次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据;

    诊断MS必需的进一步证据:

    时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:

    (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

    (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

    (3)等待再次临床发作a。

    4.第四类情况

    临床表现:1次临床发作a;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征);

    诊断MS必需的进一步证据:

    空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

    (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑?#36951;浴?#36817;皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

    (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

    时间的多发性需符合以下3项中的任何一项:

    (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

    (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

    (3)等待再次临床发作a;

    5.第五类情况

    临床表现:提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS);

    诊断MS必需的进一步证据:

    回顾性或前瞻性调查表明疾病进展?#20013;?年并具备下列3项中的2项d:

    (1)MS特征病灶区域(脑?#36951;浴?#36817;皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;

    (2)脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;

    (3)CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高)。

    临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时,可明确诊断为MS;疑似MS,但不完全符合上述诊断标准时,诊断为“可能的MS”;用其他诊断能更合理地解释临床表?#36136;保?#35786;断为“非MS”。

    注:“a”一次发作(复发、恶化)被定义为:①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往?#24405;虎?#30001;患者主观叙述或客观检查发现;③?#20013;?#33267;少24小时?#32531;廷?#26080;发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实?#24739;词?#22312;缺乏CNS客观证据时,某些具有MS典型症状和进展的既往?#24405;?#20134;可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是?#20013;?#33267;少24小时的多次发作。确诊MS前需确定:①至少有1次发作必须由客观检查证实;②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。

    “b”根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时,对1次先前发作的合理证据包括:①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往?#24405;虎?#33267;少有1次被客观证据支持的临床发作。

    “c”不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时,应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足:①所有临床表现无其他更合理的解释?#32531;廷?#26377;支持MS的客观证据。

    “d”不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任病灶不在MS病灶数统计之?#23567;?/p>

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